多囊肾科普知识:多囊肾患者双肾逐渐出现许多大小不等的液性囊泡,囊肿进行性长大,破坏肾脏结构和功能,最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外,还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。
一.多囊肾的分型:分为1. 常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状(肾内科医师主要治疗对象)2. 常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。
二.流行病学常染色体显性多囊肾病:发病率高,是最常见的遗传性肾病之一,据佔计全球有1250万患者,我国约有150万。
三. 临床表现
1、肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
2、肾区疼痛为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。
3、血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。
4、高血压
5、肾功能不全
6、多囊肝
一.多囊肾的分型:分为1. 常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状(肾内科医师主要治疗对象)2. 常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。
二.流行病学常染色体显性多囊肾病:发病率高,是最常见的遗传性肾病之一,据佔计全球有1250万患者,我国约有150万。
三. 临床表现
1、肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
2、肾区疼痛为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。
3、血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。
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