肾上腺节细胞神经瘤一例

节细胞神经瘤是一种起源于原始神经嵴的一种良性肿瘤，由成熟的施万细胞、神经节细胞和神经纤维组成。它主要发生在后纵隔和腹膜后，发病年龄一般大于10岁。肾上腺节细胞神经瘤(AGN)是一种罕见的肿瘤，约占本病的20%。由于AGN的发病率较低，迄今为止只有少数病例报道。

病例：患者男性，14岁，于3个月之前在本院体检，行腹部CT检查发现右肾上腺占位，体格常规查检未见显著异常。肾上腺彩超发现右侧肾上腺占位性病变。手术将肿物完整切除，肿物体积4.5*2.5*2立方厘米，似乎有包膜，表面带少许肾上腺组织，切面实性、灰白灰黄相间，质地略硬。

组织学特征：见分化良好的神经节细胞和梭形细胞束（图一）。神经节细胞具有丰富的嗜碱性细胞质，细胞核深染，核仁明显，边缘与肾上腺组织结构不清、交错生长，无出血、囊性变，未见嗜铬细胞瘤、肿瘤细胞坏死或有丝分裂。

免疫组化：S-100及SYN在神经节细胞及梭形细胞均染色阳性。CgA在神经节细胞染色阳性，梭形细胞阴性表达。

图一   肿物与肾上腺交错生长             见聚集的节细胞； 图二       S100标记                 SYN标记                     CgA标记 

治疗：手术切除，在一项对发生于国人的42例肾上腺节细胞神经瘤的特征及预后的文献中表明，只要肿瘤不侵犯周围组织，即使再大的肿瘤，腹腔镜也可以完全安全地切除，无死亡或并发症的出现。

预后：节细胞神经瘤是一种良性肿瘤，一般不发生转移，少数节细胞神经瘤可能向胶质母细胞瘤转化。