临床表现：该病早期多无明显临床症状，患儿多以并发症就诊，或因其他不相关的症状进行超声检查时偶然发现。
常见的临床症状有:
腹部包块:部分患者可于腹部扪及包块，质地较软，边界清晰，活动度较小。腹痛:部分患儿以腹痛为始发症状，可能与囊肿引起的肠蠕动紊乱有关。较大囊肿压迫肠管诱发肠扭转、肠套叠时可引起较剧烈的急性腹痛。
呕吐:较大的囊肿压迫肠腔，或者并发肠套叠、肠扭转时，可导致肠梗阻，出现呕吐。
黑便: 20-35%的肠重复畸形迷生有胃、胰粘膜，分泌消化液，引起肠壁溃疡出血，可出现黑便。
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