肠重复畸形为一种少见的先天性肠道发育异常,其临床发病率不到1/10万,小儿多见,以回肠及回盲部多发,约占50~70 %,其次为结肠、空肠、胃及十二指肠。重复肠管为附着于消化道一侧、呈圆形或管状的空腔结构,具有和相应部位消化道相同的粘膜结构,且多数共用血管供应,80%与肠腔不相通。
分为:肠外囊肿型、肠壁内囊肿型、管状型、胸腹腔型。
发病机制:小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应,但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜,20%~35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见,偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通,腔内积蓄黏膜分泌液,形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发,少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病,但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。
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