胃神经鞘瘤

       胃梭形细胞间叶源性肿瘤主要包括胃肠道间质瘤、平滑肌肿瘤、神经鞘瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤及丛状纤维黏液瘤和胃母细胞瘤等，其中以胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)最为常见，胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannoma，GS)又称为胃肠道施万( Schwann)细胞瘤，占所有胃肠道间叶性肿瘤2%-6%，占胃良性肿瘤4%，占胃肿瘤0.2%。GS临床预后良好，在消化道中胃是较为常见部位，其中以胃体最常见，约占半数，其次为胃窦和胃底，然后是贲门和幽门，其次是结直肠，小肠和食道及胆囊尤为罕见。Daimaru等在1988年首次描述GS，将其归类为间叶性或神经外胚层肿瘤，GS起源于胃肠道系统中Auerbach肌间神经丛。GS通常位于黏膜下层或固有肌层，目前术前确诊较为困难，需要依赖手术后病理学检查。

病理形态特点 
        肿瘤巨检呈圆球状或结节状，常位于黏膜下或肌层，边界清楚，无真正纤维性包膜，切面呈实性，灰黄色或灰白色，质地中等或偏硬，一般无出血坏死及囊性变，有时溃疡形成。伍健等报道瘤体边界呈灶性浸润平滑肌，提示肿瘤生物学行为可能为侵袭性生长，多组研究均显示GS预后良好，所以研究认为这种现象可能是周围间质及平滑肌陷入瘤体的现象，而不应认为浸润。 
        软组织经典型神经鞘瘤呈AntoniA区和AntoniB区交替。AntoniA区也叫束状带，即排列有序细胞丰富的束状区，肿瘤细胞呈梭形，界限不清，排列呈编织状、栅栏状、旋涡状等，胞浆丰富，核分裂象罕见。当肿瘤细胞互相紧密平行排列呈栅栏状或旋涡状结构时，称作Verocay小体。AntoniB区也称网状区，即疏松黏液样的网状区域，该区域肿瘤细胞疏松、呈现星芒状，细胞核圆形或卵圆形，可伴有核内假包涵体。与软组织神经鞘瘤相比，GS组织形态学有自身特点，无典型Verocay小体及AntoniA区和B区。肿瘤实质由交叉条索状或梁状排列的长梭形肿瘤细胞组成，排列交叉束状、束状、带状、栅栏状及波浪状，胞浆淡红染，胞核呈长梭形或肥胖的梭形，两头尖，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象偶见。肿瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维，通常无玻璃样变血管。
        镜下最突出特点是肿瘤周边出现淋巴细胞套，并可有生发中心，形成原因尚不明，而软组织神经鞘瘤无此现象，考虑可能与发生部位有关。研究统计中外文献报道提示肿瘤周边淋巴细胞套在GS病理诊断中有重要价值。有些肿瘤局部瘤细胞核可出现显著异型性，但核分裂少见或缺乏，核染色质分布也较均匀，该现象是一种退行性改变，并非其恶性变指征，一般无坏死及钙化，病理性核分裂象亦罕见。
       免疫表型：肿瘤细胞表达Vimentin、S-100、SOX-10、GFAP及CD57等，有趣的是GFAP在经典型神经鞘瘤中常不表达。S-100蛋白参与细胞周期、细胞分化、细胞骨架膜的相互作用，广泛分布于中枢和外周神经系统。AntonniA区肿瘤细胞中S-100均匀分布于细胞核和细胞浆内，而AntonniB因细胞疏松，S-100染色也不规则。GS因为缺乏AntonniA、B区，因此S-100弥漫强阳性表达。GS不表达 CD117、DOG-1、CD34、SMA及desmin等。Ki-67阳性指数低，常小于3%，异型性肿瘤细胞核常为阴性，印证这种异型性是一种退行性改变。
       分子遗传学上，部分GS有NF1突变，而无NF2突变，提GS与神经纤维瘤的关系较密切，这点与其他部位经典型神经鞘瘤不一样。基因测序检测未发现C-KIT及PDGFRA突变。