骨髓增生异常综合征,简称MDS,是骨髓的克隆性造血干细胞、祖细胞发育异常。其结果是导致骨髓无效造血,以及恶性转化的危险增高。
“无效造血,就是生产出来的红细胞、白细胞、血小板都是不正常的,相当于生产了大量的次品,不能发挥正常的细胞作用。”
“恶性转化危险增高,就是容易发生恶变,出现急性髓系白血病,可以理解为急性髓系白血病的癌前病变”。
骨髓增生异常综合征(MDS),发病率在10/10万——12/10万。中老年人多发,50岁以上病人占50%——70%,那女比为2:1.
MDS的发生相关因素:化学致癌物、烷化剂治疗、放射线接触,目前认为MDS是否进展为急性白血病,是与细胞内被激活的癌基因类型和数量相关,主要是早期造血干细胞受到损害后,增值变异的结果。
MDS多见于50岁以上的人,大多数起病比较隐匿,以贫血为主要表现。持续性贫血或者进行性加重的贫血,用铁剂和各种升压药物治疗效果不明显。病程长、反复感染、出血的表现,部分患者可以肝脾肿大、淋巴结肿大。
MDS长期病情稳定,骨髓中原始细胞不变,或轻度增加,可存活数年或十几年。部分患者在初期病情稳定,突然出现疾病进展,骨髓的原始细胞迅速增加,转变为急性髓系白血病(AML).还有部分患者骨髓原始细胞逐渐增多,病情缓慢,但不可逆的方式进展,直至出现AML.
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