特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,因免疫性血小板破坏过多导致外周血血小板减少。妊娠合并ITP 的发病率为0.1%~0.2%,其具体发病机制还不太明确,目前考虑与免疫机制紊乱有关,以血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但生成血小板障碍,血小板更新率加速为主要特点。妊娠合并ITP患者亦存在血容量增加血液稀释的妊娠生理现象,血小板计数相对下降,进一步加重了出血的可能性,尤其是内脏自发性出血给产程及手术带来了相当高的危险性,严重时危及母儿生命。
妊娠合并ITP是孕妇妊娠期间常见的疾病,查体可见皮肤黏膜瘀点、瘀斑及出血点等,多无脾肿大。调查结果显示,35岁以上的妊娠妇女更容易发生妊娠合并ITP,且与孕妇的孕次、产次有一定相关性。
妊娠合并ITP具体发病机制还不太明确,目前考虑与免疫机制紊乱有关,主要表现为细胞免疫增强,体液免疫受到抑制。这些患者包括既往有ITP病史在妊娠后复发的病例和在妊娠过程中新发的ITP。正常妊娠生理状态下,由于血液稀释及血小板活化和清除增加,在妊娠后期孕妇的血小板会下降10%左右。但为了应对分娩时可能的出血风险,孕妇体内的纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ和vWF因子等会增多,蛋白S会减少,纤溶受到抑制,使其血液处于高凝状态。这些生理改变使得妊娠合并ITP患者同非妊娠的ITP患者相比具有较好的耐受性,出血风险较低,但妊娠合并重症ITP患者 (血小板计数<20?109/L)有自发性出血、产后出血及胎盘早剥、贫血和感染的危险。另外,抗血小板IgG型自身抗体能够透过胎盘而导致新生儿暂时性血小板减少,约8.9%到14.7%的新生儿有严重的血小板减少,约1.5%的新生儿出现颅内出血。
妊娠合并重度ITP的治疗目前不再以升高血小板计数为目标,无明显出血症状及血小板计数偏少的患者只需严密观察,对有出血症状和高度出血风险的患者需积极治疗。治疗药物仍以肾上腺皮质激素冲击疗法为基础治疗,对于急诊重症患者采取肾上腺皮质激素或丙种球蛋白或联合治疗的方案,对难治性患者可考虑重组人血小板生成素治疗,但仍存在一些尚不明确的风险及并发症,需要做好告知工作。总之,妊娠合并ITP 的临床诊治重点是治疗合并症、预防并发症,加强胎儿的监测,确保孕母与围生儿的安全。
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