肠系膜脂膜炎的影像诊断

肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、静脉和淋巴管构成。Jura、Gudinchet等早在1927年提出“回缩性系膜炎”（Retractile mesenteritis,RM）,1947年Pemberton等描述“肠系膜脂肪营养不良（Mesenteric lipodystrophy,ML）”。直到1965年Ogden等命名为“肠系膜脂膜炎（Mesenteric panniculitis,MP）”。有关MP的命名较多，病理证实，MP、ML和RM代表同一种疾病。在组织学上为炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂、脂肪坏死和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。

1.1 病因

MP的病因不十分明确，大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为：部分MP与腹部手术、外伤、感染（除外胰腺炎）、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30%MP病人与恶性肿瘤有关（其中50%为淋巴瘤），如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤、子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮、Weber2Christian病和Garder's综合征有关。

1.2 临床资料

临床上MP少见，可发生于任何年龄，最常见于50-60岁，男：女约为1.5-1.8:1.0。90%以上病人累计小肠系膜，偶累及乙状结肠系膜。临床表现包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变（包括腹泻和便秘）和便血。体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。实验室检查：大多数患者生化检查、血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现为白细胞升高、血沉加快、缺铁性小细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白（CRP）升高。

1.3 影像学表现

1.3.1 普通X线检查

对MP的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影，胃肠钡餐和/或钡灌肠检查。50%病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长，小肠扭结和成角（由于系膜纤维化收缩所致）、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜则有特殊表现，结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬，易误诊为结肠癌。

1.3.2 CT变现

CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，提示病变为良性的，对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，CT变现各异。典型CT表现为围绕系膜大血管（不受累及）、边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块（于腹膜后密度相比），其内可见脂肪密度和低密度囊变区，大血管和肿块周围见“脂肪晕环”，肠攀向四周移位。部分表现为系膜根部围绕系膜血管的单个或多个以脂肪成分为主的肿块，内散在放射状条索样、结节样（直径<5.0mm）软组织密度区（代表炎症和纤维化）。有的表现为包膜的密度不均匀肿块，内有脂肪、水样或软组织密度区。少数变现为多房囊性肿块（由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张）。中心可见钙化。

1.3.3 MRI变现

MRI表现虽无特异性，但显示脂肪、软组织成分和血管受累与否优于CT检查，是诊断肠系膜脂膜炎很有价值的影像学检查方法，主要表现在两方面：（1）显示不同组织的信号特点，如以纤维组织为主的肿块T2WI呈低信号。（2）显示主要血管的（SMA、SMV）及其分支是否受累，血管正常表现为“流空效应”。因此MRI检查对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的检查手段。

1.3.4 血管造影

血管造影可见肿块为多血性或少血性病变，如SMA血管造影可显示回盲肠动脉的系膜内分支远端表现为不规则地扭曲、聚集、闭塞等，但很少应用血管造影诊断MP。

1.4 鉴别诊断

肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂 ，主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤（脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤）鉴别。类癌与MP从CT上难以区别，类癌可引起肝转移，血52羟基吲哚乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后间隙。转移瘤有原发肿瘤病史，肿物内无脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃肠壁，内脏受累，不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处，而MP易绕大血管SMA、SMV生长。MP与脂肪类肿瘤从CT上不易区别，这时可以结合临床和病理结果来鉴别。此外，由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史，临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块且往往有恶质，可误诊为结肠癌等消化道肿瘤。

MP是一种目前病因尚不明确，病理表现多样、有时常引起误诊的一种疾病，在该病的诊断中，影像检查可起重要作用，根据其特征性表现可以确诊本病，而没有特殊表现的病例常需与其它疾病仔细鉴别，必要时可采用手术或活检加以确诊。MP是一种良性病变，多数病例病情稳定，少数可部分或完全吸收或出现进展。

                                                                  作者：魏薇