脑动静脉畸形(Arteriovenous malformation，AVM)是胎儿期脑血管形成异常的先天性疾患，但家族性动静脉畸形却极少见。动静脉畸形的发生率约为4％。动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。

脑动静脉畸形是一种先天性疾患。动静脉畸形的出血与其体积的大小及其引流静脉的数目、状态有关，即中小型(<4cm)的容易出血；引流静脉少、狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血。至于与年龄、性别、供血动脉数目、部位似无明显的关系。大的脑动静脉畸形是由血管组分隔构成，各组皆有自己的供血动脉及引流静脉。各血管组之间并不交通。小的动静脉畸形常无症状，甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多数是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。

临床表现：

脑动静脉畸形可随着人体的发育而增长，病人的主要表现是反复的颅内出血，部分性或全身性抽搐发作，短暂脑缺血发作，或因长期局部脑供血不足而形成偏瘫、失语等神经功能缺损。

诊断

经CT和磁共振可以基本提示病人患有脑血管畸形，但脑动静脉畸形和静脉畸形还需经脑血管造影才可确诊。

治疗

内科处理的目的是防止或制止出血，控制抽搐发作及缓解已经存在的神经症状。适用于较严重病例或暂时不适合手术的病例。

外科治疗的目的是纠正脑血流动力学的紊乱，改善脑的血供，原有的神经功能障碍可逐渐好转，抽搐发作也可望减少或减轻，争取杜绝病变破裂出血的危险。

目前，脑动静脉畸形的外科治疗主要有三种：开颅切除畸形团、血管内治疗和伽玛刀或X刀治疗。

开颅切除畸形团适用于以下情况：血管畸形不是特别大，位于脑的表浅部位 ；畸形团出血后形成血肿，需要开颅清除血肿，并切除畸形团；有频繁的抽搐发作。

血管内治疗是将导管置入畸形团的供血动脉，避开正常血管，或直接置入畸形团内，然后根据情况注入不同的栓塞材料，使畸形团闭塞、变小或充血延迟，从而达到治疗目的。以下情况首选血管内治疗：血管畸形广泛而不能开颅切除；血管畸形位于重要功能区，如运动区、言语区和脑干，手术后会产生严重的并发症和后遗症；血管畸形为高流量，开颅切除出血多。只要导管能到达畸形团，就能进行血管内治疗。

伽玛刀或X刀治疗是利用立体定向的原理，将伽玛射线或X射线精确地集中到血管畸形部位进行照射，使血管壁增生变厚，导致血栓形成，从而闭塞畸形血管团。它适用于小的血管畸形，一般要小于3厘米；以及部位深在、开颅难以到达的血管畸形。

应根据病变血管的大小、部位，通过病变的血流情况慎重选择治疗方法，或多种方法联合应用。