吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre Syndrome,GBS)是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病,多由于机体免疫反应引起,常出现肌肉力量下降,感觉灵敏度降低,手指和脚趾出现戴手套和穿袜子样的感觉,通过静脉注射免疫球蛋白和血浆置换可以得到有效治疗。这类疾病无传染性和遗传性。
吉兰-巴雷综合征在全球范围内均有发生,每年10万人中约有1~2例吉兰-巴雷综合征。虽然所有年龄段的人群都有可能染病,但从10岁开始,年龄每增加10岁,发病率约增加20%。发病无季节差异,但国内报道以夏、秋季为多。此外,男性发病率稍高于女性。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病这是吉兰-巴雷综合征中最常见的类型,也称经典型吉兰-巴雷综合征,主要病变为多发神经根周围神经节段性脱髓鞘。任何年龄、任何季节均可发病。
临床表现:
1.运动神经症状:患者常常先出现手脚无力症状,之后逐渐在数小时至数周向靠近躯干部发展。累及头部出现抬头困难,累及面神经出现表情减少等症状。累及延髓支配肌时,出现进食或饮水难以下咽症状,严重者会累及呼吸肌,导致呼吸困难无力。
2.感觉神经症状:轻度感觉异常,表现为手脚对疼痛刺激的感受和触觉等减低,并且出现像戴了手套和穿了袜子一样的感觉。
3.自主神经症状:出现自主神经功能紊乱症状,也就是本来就不受大脑控制的那部分神经功能紊乱,表现为面色潮红、血压改变等症状。
肌电图
表现为在有电刺激时,运动神经传导的速度减慢,肌肉本来应该出现的收缩反应出现延迟。
脑脊液检查
蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一,多数患者在早期蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度增高,细胞数量正常或轻度增高,糖和氯化物正常,白细胞计数一般<50,部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
血清学检查
部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于脑脊液检查。
治疗:
急性期患者:吉兰-巴雷综合征多呈急性起病,在初发的几天属于急性期,治疗可通过静脉注射免疫球蛋白。同时应该给予足量的B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高能量、易消化饮食,对吞咽困难者应及早鼻饲饮食。
重症患者:可累及呼吸肌,导致呼吸衰竭,这种情况下患者应进入监护室,密切观察呼吸情况,定时行血气分析。当患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。
吉兰-巴雷综合征在全球范围内均有发生,每年10万人中约有1~2例吉兰-巴雷综合征。虽然所有年龄段的人群都有可能染病,但从10岁开始,年龄每增加10岁,发病率约增加20%。发病无季节差异,但国内报道以夏、秋季为多。此外,男性发病率稍高于女性。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病这是吉兰-巴雷综合征中最常见的类型,也称经典型吉兰-巴雷综合征,主要病变为多发神经根周围神经节段性脱髓鞘。任何年龄、任何季节均可发病。
临床表现:
1.运动神经症状:患者常常先出现手脚无力症状,之后逐渐在数小时至数周向靠近躯干部发展。累及头部出现抬头困难,累及面神经出现表情减少等症状。累及延髓支配肌时,出现进食或饮水难以下咽症状,严重者会累及呼吸肌,导致呼吸困难无力。
2.感觉神经症状:轻度感觉异常,表现为手脚对疼痛刺激的感受和触觉等减低,并且出现像戴了手套和穿了袜子一样的感觉。
3.自主神经症状:出现自主神经功能紊乱症状,也就是本来就不受大脑控制的那部分神经功能紊乱,表现为面色潮红、血压改变等症状。
肌电图
表现为在有电刺激时,运动神经传导的速度减慢,肌肉本来应该出现的收缩反应出现延迟。
脑脊液检查
蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一,多数患者在早期蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度增高,细胞数量正常或轻度增高,糖和氯化物正常,白细胞计数一般<50,部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
血清学检查
部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于脑脊液检查。
治疗:
急性期患者:吉兰-巴雷综合征多呈急性起病,在初发的几天属于急性期,治疗可通过静脉注射免疫球蛋白。同时应该给予足量的B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高能量、易消化饮食,对吞咽困难者应及早鼻饲饮食。
重症患者:可累及呼吸肌,导致呼吸衰竭,这种情况下患者应进入监护室,密切观察呼吸情况,定时行血气分析。当患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。
- 颅内动脉瘤定义 2025-03-31
- 延髓梗死临床表现 2025-02-28
- 什么是吉兰-巴雷综合征? 2025-01-31
- 心房颤动临床表现 2024-12-31
- 高血压四项临床意义 2024-12-03