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21 08.2023

主肺动脉间隔缺损

来源:西安高新医院有限公司   点击:386     打印


    主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。


病因


        主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损,而体循环血流量相对不足,导致发育不良或迟缓。由于肺充血,易引起呼吸系感染。后期,肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变,使肺动脉阻力增加、压力升高,右心室负荷过重,引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时,形成反向(右至左)分流,出现全身性发绀。

治疗

        确定诊断应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压,但肺动脉压仍低于主动脉压,左向右分流的杂音仍较响者,应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度<90%、或肺总阻力超过10Wood单位者,已丧失手术时机,此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道,如强行闭合手术,会促进右心衰竭,加速病情恶化。


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